小儿脑性瘫痪发病与发病机制

　　脑瘫的病因很多，既可发生于出生时，也可发生在出生前或生后新生儿期。有时为多种因素所造成，约有13的病例，虽经追查，仍未能找到病因，下面就和小编一起去了解一下小儿脑性瘫痪发病与发病机制。
　　小儿脑性瘫痪发病与发病机制（一）发病原因脑瘫的病因很多，既可发生于出生时，也可发生在出生前或生后新生儿期。有时为多种因素所造成，约有13的病例，虽经追查，仍未能找到病因。多年来一直认为脑瘫的主要病因是由于早产、产伤、围生期窒息及核黄疸等，但存在这些病因的患儿并非全部发生脑瘫。故只能将这些因素视为有可能发生脑瘫的危险因素。Vojta曾列出40余种可能发生脑瘫的危险因素，几乎包括了围生期及新生儿期所有异常情况。近年国内外对脑瘫的发病原因进行了许多研究。如美国围生协会曾对45万名小儿自其母妊娠期直至出生后7岁进行了前瞻性的系统研究随访，显示脑瘫患病率为4活婴，同时发现出生窒息并非脑瘫的常见病因，多数高危妊娠所娩出的小儿神经系统均正常。其他国家对痉挛性脑瘫进行的病因研究也表明，仅有不到10的脑瘫患儿在分娩过程中出现窒息。同时也有较多研究证明，近半数脑瘫发生在存活的高危早产儿、低出生体重儿中。因此，近年认为对脑瘫病因学的研究转入胚胎发育生物学领域。
　　对受孕前后与孕母相关的环境因素，遗传因素和疾病因素如妊娠早期绒毛膜、羊膜及胎盘炎症、双胎等多因素的探讨；对于这些因素所致的胚胎发育早期中枢神经系统及其他器官的先天畸形，脑室周围白质营养不良等多方面的研究。认为这些胚胎早期发育中的异常很可能是造成早产，围生期缺血缺氧的重要原因，而且是高危新生儿存活者以后发生脑瘫的重要基础。这些研究为脑瘫发病原因及今后早期干预提供了新的途径。
　　（二）发病机制脑瘫是一个综合征，可以由于多种病因所引起，病理改变与病因有关。各种先天性原因所致的脑发育障碍，常有不同程度的大脑皮质萎缩和脑室扩大，可有神经细胞减少和胶质细胞增生。早产儿缺血缺氧性脑病可引起室管膜下出血，脑室周围白质软化变性，可有多个坏死或变性区及囊腔形成。经内囊支配肢体的神经纤维区域（锥体束）常受累。核黄疸后遗症可有基底节对称的异常髓鞘形成过度，称为大理石状态。近年已发现一些脑瘫伴有癫痫的小儿，其脑组织有脑沟回发育不良，细胞移行异常和灰质异位等早期脑发育障碍。
　　【临床表现】1。一般表现脑瘫临床表现多种多样，主要为：（1）早期表现：精神症状：过度激惹，经常持续哭闹，很难入睡。对突然出现的声响及体位改变反应剧烈，全身抖动，哭叫似惊吓状。
　　喂养困难：表现为吸吮及吞咽不协调，体重增长缓慢。
　　护理困难：穿衣时很难将手臂伸入袖内，换尿布时难以将大腿分开，洗澡时脚刚触及浴盆边缘或水面时，婴儿背部立即僵硬呈弓形，并伴有哭闹。
　　（2）运动功能障碍：均表现为：运动发育落后：包括粗大运动或精细运动迟缓，主动运动减少。
　　肌张力异常：表现为肌张力亢进、肌强直、肌张力低下及肌张力不协调。
　　姿势异常：静止时姿势如紧张性颈反射姿势，四肢强直姿势，角弓反张姿势，偏瘫姿势；活动时姿势异常如舞蹈样手足徐动及扭转痉挛，痉挛性截瘫步态，小脑共济失调步态。
　　反射异常：表现为原始反射延缓消失、保护性反射延缓出现以及Vojta姿势反射样式异常，Vojta姿势反射包括牵拉反射、抬躯反射、Collin水平及垂直反射、立位和倒位及斜位悬垂反射。
　　2。分型依据脑瘫运动功能障碍的范围和性质（1）痉挛型（spasticity）：发病率最高，占全部病人的60～70，常与其他型的症状混合出现，病变波及锥体束系统，主要表现为中枢性瘫痪，受累肢体肌张力增高、肢体活动受限、姿势异常、深腱反射亢进、踝阵挛阳性，2岁以后锥体束征仍阳性。上肢屈肌张力增高、肩关节内收、肘关节、腕关节及手指关节屈曲。卧位时下肢膝关节、髋关节呈屈曲姿势；俯卧位时抬头困难；坐位开始时，头向后仰，以后能坐时，两腿伸直困难，脊柱后凸，跪时下肢呈W形；站立时髋、膝略屈，足尖着地；行走时呈踮足、剪刀样步态。根据受累的部位又分为7种：
　　痉挛性偏瘫（hemiplegia）：指一侧肢体及躯干受累，上肢受累程度多较下肢重。瘫痪侧肢体自发运动减少，行走延迟，偏瘫步态，患肢足尖着地。约13患儿在1～2岁时出现惊厥。约25的患儿有认知功能异常，智力低下。
　　痉挛性双瘫（diplegia）：指四肢受累，但双下肢受累较重，上肢及躯干较轻。常在婴儿开始爬行时即被发现。托起小儿双腋可见双下肢呈剪刀状交叉。本型如以影响两下肢为主则智力发育多正常，很少合并惊厥发作。
　　痉挛性四肢瘫（quadriplegia）：指四肢及躯干均受累，上下肢严重程度类似，是脑瘫中最严重的类型，常合并智力低下，语言障碍、视觉异常和惊厥发作。
　　痉挛性截瘫（paraplegia）：双下肢受累明显，躯干及双上肢正常。
　　双重性偏瘫（doublehemiplegia）：四肢受累，但上肢受累较下肢重或者左右两侧瘫痪程度不一致。
　　三肢瘫（triplegia）：三个肢体受累，多为上肢加双下肢瘫痪。
　　单瘫（monoplegia）：单个肢体受累。单瘫表现轻微，易误诊，若发生在非利手，就更易误诊。
　　（2）手足徐动型（athetosis）：约占脑瘫20，主要病变在锥体外系统，表现为难以用意志控制的不自主运动，当进行有意识运动时，不自主、不协调及无效的运动增多。这些动作在睡眠时消失。多有肌张力降低，抬头无力，喂养困难，常有舌伸出口外及流涎。1岁后手足徐动逐渐明显，因口肌受累呈显著语言困难，说话时语句含糊，声调调节也受累。通常无锥体束征，手足徐动型脑瘫智力障碍不严重，惊厥亦不多见。随着围生期保健的广泛开展，此型现已少见。
　　（3）强直型（rigidity）：此型很少见到，由于全身肌张力显著增高，身体异常僵硬，运动减少，主要为锥体外系症状，使其四肢做被动运动时，主动肌和拮抗肌有持续的阻力，肌张力呈铅管状或齿轮状增高，腱反射不亢进，常伴有严重智力低下。
　　（4）共济失调型（ataxia）：可单独或与其他型同时出现。主要病变在小脑。临床表现为步态不稳，走路时两足间距加宽，四肢动作不协调，上肢常有意向性震颤，快变转化的动作差，指鼻试验易错误，肌张力低下。
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