男性第二性征发育不良是由于什么造成的

　　导致男性第二性征不良的原因有很多，比较严重都是疾病方面的因素所致，下面来看看男性第二性征发育不良是由于什么造成的？
　　遗传缺陷导致促性腺激素的分泌异常多见。表现为下丘脑丧失合成和分泌GnRH的能力（可为完全性或不完全性），可在任何年龄起病，多数自幼发病。用频繁采血（每5～10min1次）采集外周血液测定LH，通过LH的脉冲分析间接反映GnRH分泌脉冲的方法已应用于IHH患者的诊断，结果发现有5种异常类型：无脉冲式GnRH分泌，约占34。夜间睡眠时出现GnRH脉冲分泌，这些患者睾丸较大或有早期发育史，类似青春期早期改变。有GnRH脉冲分泌，但脉冲幅高低于正常，这种小LH脉冲不足以兴奋Leydig细胞分泌睾酮。GnRH脉冲幅高达正常，但脉冲频率只有正常人的一半左右（正常人12。01。1脉冲24h），这些患者睾酮分泌有较大波动，在无脉冲期间睾酮水平下降。GnRH诱导的LH脉冲分泌正常，但是LH无生物学活性，不能兴奋Leydig细胞分泌。
　　大多数性腺功能减退者的停留在青春期前阶段。少数患者已有过青春期启动，睾丸大小达到青春期～期水平。80～90的患者喉结小，腋毛缺如，阴毛停留于Tanne或期。20的患者有轻度乳腺发育，可伴隐睾。80骨龄落后于实际年龄。约40的患者伴有嗅觉缺失或减退（伴有嗅觉异常的IHH又称Kallmann综合征）。其他可能伴发的身体畸形或异常包括肥胖、身材矮、兔唇、腭裂、腭弓高、舌系带短、神经性耳聋、红绿色盲、骨质疏松、第4掌骨短、指骨过长及先天性心脏病和肾畸形。智能大多正常。
　　2。PraderWilli综合征PraderWilli综合征又称PraderLabhartWilliFanconi综合征，PraderLabhartWilli综合征或肌张力减退智力低下性腺功能减退肥胖综合征。
　　本征于1956年由Prader首先报道，我国于1985年由王德芬报道7例，本征的病因未明，常可发现病人有15号染色体着丝点的易位。近年发现有15q1112的微缺失，但往往还伴有14号、15号染色体的其他异常。
　　本征的主要临床表现是肌张力和智力低下，学习成绩差，智商水平约60，性腺功能减退伴外生殖器无发育或发育不全，阴茎小，可伴隐睾，肥胖的主要原因可能与进食过多及活动减少有关。部分病人伴糖尿病，其发病机制未明，但至少与肥胖有一定关系。患者身材矮小、肢端短、面容不均、额小、眼裂小、斜视或伴面部、头部及四肢的其他畸形。
　　本症的诊断主要根据肌张力和智力低下、性腺功能减退（或无青春期发育）及肥胖做出临床诊断，但须注意与先天性肌营养不良症、重症肌无力、肥胖生殖无能综合征（Frohlich综合征）及LaurenceMoonBiedl综合征鉴别。
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