小儿骨髓增生异常综合征应该做哪些检查

　　小儿骨髓增生异常综合征在临床上十分常见，骨髓增生异常综合征（MDS）原名白血病前期，是一组源于造血干祖细胞水平产生损伤，缺乏典型的临床表现，常有贫血，有时感染或出血，部分病例有肝脾肿大。血象示全血细胞减少或任何一或二系细胞减少。骨髓增生活跃，三系或二系血细胞有显著的病态造血，病程稍长，如不死于感染或出血，多演变为白血病或骨髓造血功能衰竭，啊小儿骨髓增生异常综合征应该做哪些检查。
　　1。血液检查血象：90以上有贫血，50全血细胞减少。血红蛋白F可增高。血小板轻度减低，偶见升高。白细胞多数病人lt；5109L，有半数病人中性粒细胞绝对值lt；2109L。白细胞减少者多有淋巴细胞比例增高。
　　血涂片：红细胞为大细胞或正细胞性，红细胞体积偏大，MCV常gt；95fl。细胞大小不等，偶见巨大红细胞（直径gt；正常红细胞的2倍）。可见异形红细胞、点彩细胞、HJ小体和有核红细胞，常有PelgerHut白细胞异常和环形核细胞，胞浆内特异性颗粒减少或缺如。可见幼稚粒细胞和脱颗粒。血涂片上血小板大小不均，偶见巨大血小板，有的患者血小板松散存在，不能聚集成簇。个别患者血涂片出现淋巴样小巨核细胞或单圆核小巨核细胞。
　　2。骨髓检查骨髓象：骨髓增生活跃，红细胞系巨幼变明显，呈老浆幼核、多核化、核碎裂及核形态怪异，双核尤以奇数核红细胞和巨大红细胞具特征性。粒系成熟停滞，核浆发育不平衡和双核粒细胞常见。RA及RAS红系统多增生亢进，粒系统相对减少，粒红减低或倒置，但中幼粒增多。在RAEBT时可能粒系统增多，红系统减少。各阶段粒细胞均可见双核者，双核细胞胞体比正常大约一倍，对MDS诊断有特征性意义。单核细胞增多。巨核细胞数量多数增多或正常，约14患者巨核细胞减少。可见形态奇异的淋巴样小巨核细胞、单圆核小巨核细胞、多圆核巨核细胞、大单圆核巨核细胞、双核巨核细胞或多分叶巨核细胞。其中以淋巴样小巨核细胞最有特征性意义。
　　骨髓活检：可见粒系不成熟前期细胞异常定位（ALIP）。多见于原始细胞过多性难治性贫血（RAEB），转化型原始细胞过多性难治性贫血（RAEBT）及慢性骨髓单核细胞白血病（CMML）。ALIP阳性者存活期短。骨髓涂片有时亦可见ALIP现象。
　　骨髓组织化学染色：中性粒细胞的过氧化梅、碱性磷酸梅均减低，单核细胞非特异脂梅、酸性磷酸梅减低，铁粒幼红细胞增加。
　　3。染色体检查50患者有染色体异常，如7、8和5q等，核型异常者转化为白血病可能性大。儿童染色体改变主要为单体7，其次为占有较小比例的三体8和3号染色体的改变。
　　4。祖细胞培养骨髓祖细胞体外培养，部分类似白血病细胞生长，CFUGM、CFUMK和CFUE等集落形成低或缺如。小丛型、无生长型和丛落比明显升高型均为白血病前期生长型，提示预后不良。
　　多向祖细胞（CFUMIX）：多表现为生长不良，提示MDS病变从多能干细胞开始。
　　粒单祖细胞（CFUGM）：多数为集落减少，集簇增加，集簇与集落比增加。
　　红系祖细胞（CFUE和BFUE）：多认为CFUE与BFUE均生成减少，培养中去除T细胞后，BFUE并未增加：说明MDS红系祖细胞的减少并非由于T细胞的抑制作用所致。
　　巨核祖细胞（CFUMK）：其生长情况与FAB分型有一定关系。RA、RAS的CFUMK生长较好，约半数集落正常，RAEB、RAEBT和CMML多数集落减少或不生长。
　　5。其他对骨髓涂片或骨髓切片应用CD41单抗作免疫酶标检查可提高病态巨核细胞的检出率。常规做X线和B超检查，必要时做CT检查。
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