作者：faraway 本文为作者授权医脉通发布，未经授权请勿转载。 脑淀粉样血管病（Cerebralamyloidangiopathy，CAA）在老年人的大脑中是一种常见的以淀粉样蛋白（Amyloid，A）沉积于颅内微血管（软脑膜动脉、皮质小动脉、毛细血管）为特点的神经系统变性疾病。目前其发病机制尚不十分明确，可能因为随着年龄的增长，大脑对A的清除能力下降，同时很多患者的发病与遗传也息息相关。目前随着磁共振技术的发展，大家提起CAA首先想起的就是颅内的多发微出血灶，现复习相关文献，对一些CAA临床谱系相关知识进行总结。 临床表现 急性脑叶出血是CAA最常见也是最为大家熟知的临床表现。CAA可导致所有脑梗死亚型的高复发风险。近期一项研究表明，36的散发型CAA患者在第一次出血后随访5年内发生了脑出血的复发。CAA的另一个重要的症状即是认知障碍。CAA相关的认知障碍表现在多个方面，主要影响执行功能和处理速度。目前研究表明，脑表面铁沉积、皮质萎缩、脑微出血和年龄都是认知障碍的独立危险因素。 短暂性局灶性神经系统发作（Transientfocalneurologicalepisodes，TFNE），又称为淀粉样发作（amyloidspells），是CAA的另一临床表现。TFNE特征性的表现为：短暂性（通常amp；lt；30min）、反复发作的、刻板的神经系统症状，包括麻木、无力、语言障碍等，其中最为特征性的表现为播散性的感觉异常，通常从手指向上肢近端蔓延，符合感觉皮质分布特征。上述症状可短时间内完全缓解。目前研究表明TFNE可能和脑表面铁沉积以及皮层蛛网膜下腔出血有关。 此外，CAA还有一种亚型，称为CAA相关炎症（CAAri），主要表现为快速进展性认知功能损害，头痛，行为异常，癫痫发作，由血管内淀粉样变性导致的自身免疫性炎症反应导致的。目前采用临床影像标准来诊断CAAri（见表1），对于该标准诊断的很可能的CAAri，敏感性较好（82），特异性极佳（97）。这一标准使活检在诊断CAAri上不那么必要。虽然CAAri不那么常见，但因为其对免疫治疗反应良好，所以及时诊断十分重要。 病理特征 CAA以A在皮质皮质下软脑膜的中小血管沉积为病理表现，一般不累及同等大小的深部白质血管。CAA一般不与系统性的淀粉样变相关。因为A的沉积，血管壁出现纤维蛋白样坏死、局部小血管壁破裂、微动脉瘤形成，正是这些原因导致了血管的渗漏和破裂出血。此外，在纤维蛋白样坏死的基础上，出现了局部小血管的狭窄，导致了缺血性的改变。病理学上，A沉积可以在刚果红染色后在偏振光下出现典型的黄绿双折射（如下图1）。 图1脑皮层血管的A沉积的组织学表现。（a）100，刚果红染色，高亮部分提示A沿血管壁沉积。（b）100，刚果红染色，偏振光下出现典型的黄绿双折射，提示A沉积 影像特点 目前研究已经发现的CAA的磁共振特点主要包括脑叶微出血，微梗死，脑表面铁沉积，自发性颅内出血，皮层蛛网膜下腔出血，CAA相关炎症，白质疏松，皮层萎缩等表现，见表2。脑叶微出血是CAA最早被辨认的磁共振标志之一，研究表明其在CAA与CADASIL的鉴别中有着重要意义：虽然CADASIL在其他小血管病影像特点中与CAA不易鉴别，但CADASIL中不会出现微出血。此外，脑表面铁沉积和皮层蛛网膜下腔出血是预测CAA患者自发性颅内出血的重要磁共振标志。一般来讲，CAA会出现皮层萎缩，但其皮层萎缩程度小于阿尔茨海默病。 图2CAA所致颅内出血，出血部位大多位于脑叶 图3CAA相关微出血，图全为GRE序列，AC为1。5T，BD为7T，AB和CD分别为不同的患者。可见白色方框内多发微出血 图4箭头所示，CAA患者颅内可见多发脑表面铁沉积 图5CAAri患者，a图所示白质广泛高信号，箭头所示为皮质皮质下微出血，b图所示PRESTO序列显示了更多更清晰的微出血 CAA与高血压相关脑小血管病的影像鉴别 CAA的影像学特点主要与脑小血管病相鉴别，目前研究较多的是CAA与高血压相关脑小血管病的鉴别，研究选用的对象为HCHWAD，即遗传性脑出血伴淀粉样变荷兰型，这是一种遗传型的CAA，是突变位点位于21号染色体的常染色体显性遗传病，表现类似散发型但进展更快。现将CAA与高血压相关脑小血管病的特点总结如下表3。 总的来说，目前临床上病人虽然很少活检，中国国情所限尸检也很少，目前少有完全确诊的CAA，但是根据典型的临床和影像表现，我们对CAA的认知也将越来越多。此外，对于CAA患者，尤其是有过脑叶出血史或皮层蛛网膜下腔出血脑表面铁沉积的患者而言，抗血小板治疗是风险较大的，需要权衡利弊个体化推荐。最后，虽然目前还尚无淀粉样变的疾病修饰治疗，但相关研究仍在继续。 参考文献： 〔1〕ChaoCP，KotsenasAL，BroderickDF。Cerebralamyloidangiopathy：CTandMRimagingfindings〔J〕。Radiographics，2006，26（5）：15171531。 〔2〕LinnJ，HermsJ，DichgansM，etal。Subarachnoidhemosiderosisandsuperficialcorticalhemosiderosisincerebralamyloidangiopathy〔J〕。AJNRAmJNeuroradiol，2008，29（1）：184186。 〔3〕NiJ，AurielE，MartinezRamirezS，etal。Corticallocalizationofmicrobleedsincerebralamyloidangiopathy：anultrahighfield7TMRIstudy〔J〕。JAlzheimersDis，2015，43（4）：13251330。 〔4〕CharidimouA，NiJ，MartinezRamirezS，etal。CorticalSuperficialSiderosisinMemoryClinicPatients：FurtherEvidenceforUnderlyingCerebralAmyloidAngiopathy〔J〕。CerebrovascDis，2016，41（34）：156162。 〔5〕WermerM，GreenbergSM。Thegrowingclinicalspectrumofcerebralamyloidangiopathy〔J〕。CurrOpinNeurol，2018，31（1）：2835。
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